강직성척추염이란?

M45 / 강직성 척추염(Ankylosing Spondylitis) 동의어 및 관련 질환명; 강직성 척추염 (AS) 베크테레프 증후군 (Bechterew Syndrome) 마리 스트럼펠 병 (Marie Strumpell Disease) 마리 스트럼펠 척수염 (Marie-Strumpell Spondylitis) 척수관절염 (Spondyloarthritis) 본 베크테레프 스트럼펠 증후군 (Von Bechterew-Strumpell Syndrome) 영향부위;척추 증상;다양한 척추 관절에 관절염(arthritis), 강직감(stiffness), 관절통, 홍채 염증, 심장 이상 원인;특별한 원인은 알려지지 않았으나 유전적, 면역학적, 환경적 요인들로 추정됨 진단;혈액검사, 신체 검진과 척추의 움직임이나 숨을 들이쉬는데 어려움을 느끼는 등의 특징적인 증상으로 진단 치료;약물요법, 수술요법, 운동&물리치료 의료비지원;예 강직성 척추염은 진행성 염증성 질환이며 성인 초기에서 중기에 증상이 뚜렷하게 나타난다. 이 질환은 특징적으로 다양한 척추 관절에 관절염(arthritis), 강직감(stiffness), 관절통이 오며, 더 진전되면 척추를 움직이지 못할 수 있다. 증상이 자연스럽게 완화되기도 하며, 모든 척추가 영향을 받을 수도 있다. 영향을 받는 부위 ▶ 척추와 골반 사이의 관절(천장골관절: sacroiliac joint) ▶ 요추(Lumbar spine) ▶ 흉추(Thoracic spine) ▶ 경추(Cervical spine) ▶ 다리의 관절 등 허리 아래 부분과 엉덩이 부위에 통증이 많이 나타나며, 밤에 그리고 휴식 후 증상이 더 심해진다. 또한 아침에 일어났을 때 질환에 영향을 받은 곳의 관절이 뻣뻣해진다. 강직성 척추염의 정확한 원인은 알려지지 않았다. 그러나 연구자들은 유전적, 면역학적 그리고 환경적 요인이 중요한 역할을 한다고 제시한다. 증상은 주로 20∼40세에 나타나며, 여성보다 남성에게 약 3배 정도 더 많이 발병한다. 강직성 척추염의 가장 흔한 증상은 허리의 통증과 척추뼈의 염증으로 인한 비정상적인 자세이다. 통증은 종종 휴식한 후나 밤에 심해지고, 아침에 일어났을 때 관절이 뻣뻣해진 느낌이 든다. 일반적으로 통증은 가벼운 운동이나 온찜질을 하면 나아진다. 강직성 척추염의 초기에는 허리에 근육 경련이 나타나 척추를 구부릴 때 움직임에 제한을 받는다. 강직성 척추염이 더 진행되면 전체 척추가 붙거나 움직이지 못하게 되어 일직선 모양으로 된다. 척추 이외의 관절도 영향을 받으며 특히 환자 중 20%는 엉덩이와 어깨의 관절에 증상이 처음으로 나타난다. 또한 목을 움직이는 데에도 제한을 받는 경우가 있다. 강직성 척추염 환자의 약 30%에서 눈의 홍채에 염증이 생긴다. 이로 인해 눈이 아프고, 눈물이 과도하게 많이 나오며, 빛에 대해 매우 민감해지고 더 나아가 시력에도 장애가 생긴다. 갈비뼈와 척추가 연결된 관절에 이상이 생겨 숨을 크게 쉴 때 가슴을 팽창시키기가 어렵다. 강직성 척추염과 관련된 신경학적 부작용으로 인해 소변과 대변을 조절할 수 없고 척추의 아래 부분이 압력을 받아 정상적인 발목 반사가 없다. 강직성 척추염 환자의 약 10% 미만에서 심장의 이상이 발견된다. 예로 심장의 전기 자극에 방해를 받아서 심박동이 불규칙해지고, 질환이 만성적으로 진행됨에 따라 대동맥 판막에 이상이 생겨서 혈액이 심장의 좌심실로 역류하는 증상이 나타나기도 한다. 강직성 척추염을 일으키는 특별한 원인은 알려지지 않았다. 그러나 연구자들은 이 질환을 가진 환자의 90% 이상이 특별한 유전적 결정인자 HLA 또는 HLA-B27이라 알려진 “사람 백혈구 항원(조직 적합 항원: Human leukocyte antigen - HLA)”과 관련이 있음을 제시하였다. 사람 백혈구 항원(HLA)은 신체의 면역 체계에 중요한 역할을 하는 단백질이다. HLA-B27이 강직성 척추염을 일으키는 유전적 소인으로 어떤 역할을 하고 있는지는 아직 알려지지 않았다. 이러한 단백질의 생산을 통제하고 결정하는 유전자는 6번 염색체의 짧은 팔(6p21.3)에 위치하고 있다. 연구자들은 다른 유전자에 있는 특정 염색체도 강직성 척추염을 일으키는 유전적 소인이 될 수 있다고 제시하였다. 인간의 세포 핵 안에는 개인의 유전 정보를 가지고 있는 46개의 염색체가 있다. 이 46개의 염색체는 22쌍의 상염색체와 1쌍의 성염색체로 구성된다. 성염색체의 경우 남성은 X와 Y 염색체, 여성은 X와 X 염색체로 이루어져 있으며, 각각의 염색체는 “p”라고 불리는 짧은 팔과 “q”라고 불리는 긴 팔로 구성되어 있다. 염색체를 염색하게 되면 띠 모양의 염색대(band)가 관찰되는데, 각각의 염색대(band)에는 번호가 매겨져 있다. 예를 들면 ‘16q24.3’이란 16번 염색체의 긴 팔에 있는 24.3 염색대(band)를 의미하는 것이다. 어떤 연구자들은 강직성 척추염이 특정한 장의 박테리아(장내세균)에 노출되는 것과 관련하여 자신의 조직에 대항해 비정상적인 면역 반응을 일으키는 자가면역 반응과도 연관이 있음을 제시했다. 실험에서 이 질환의 환자들은 폐렴막대균(Klebsiella pneumoniae)과 같은 장내세균에 노출되었을 때 혈액 내의 항체 수치가 상승됨을 보였다. 강직성 척추염을 일으키는 내재된 유전적, 면역학적 그리고 다른 기전들에 대한 연구가 더 필요하다. 강직성 척추염의 확진을 위한 특정한 진단 검사 방법은 없으며, 환자에게 특징적으로 나타나는 임상소견과 방사선 검사, 혈액 검사 등을 종합하여 진단이 내려지게 된다. 적혈구 침강 속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR) & C- 반응성 단백질(C-reactive protein: CRP) ㆍ항응고제를 첨가한 혈액을 가늘고 긴 관에 넣고 수직으로 세워두면 적혈구가 가라앉게 되는데, 이 때에 가라앉는 속도를 측정하는 검사이다. 염증성 질환, 백혈병과 같은 혈액질환, 암, 전신 홍반성 루푸스나 류마티스 질환에서 그 수치가 대부분 상승한다. ㆍC-반응성 단백질(C-reactive protein: CRP)은 염증성 질환 또는 조직 괴사와 같은 질환에서 현저하게 증가하는 혈장 단백질의 하나이다. ㆍ적혈구 침강 속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)와 C- 반응성 단백질(C-reactive protein: CRP)은 강직성 척추염 환자의 75%에서 증가를 보이며, 질환의 활동성 여부와 관련이 있는 것 으로 여겨진다. 그러나 모든 환자에서 증가하는 것은 아니다. HLA-B27 ㆍ확진을 하기 위해 보조적으로 시행하는 검사로써, 강직성 척추염 환자의 90% 이상에서 발견된 다. 그리고 정상인의 경우에도 양성으로 나오는 경우가 있으므로 이 질환을 진단하기 위한 필 요충분조건은 아니다. 관절천자 ㆍ관절에 물이 차고 부종이 있는 경우 관절액을 채취하여 분석하는 검사로, 관절염이감염증과 같 은 다른 원인으로 인해 발생한 것인지 아닌지를 확인하기 위해서 때때로 시행되어 진다. 방사선 검사(X-선, MRI, CT 등) ㆍ척추나 골반의 병변을 확인할 수 있다. 강직성 척추염의 진단 기준들을 보면 다음과 같다. New York Criteria [1984년] Rome Criteria [1961년] 1) 염증성 허리의 통증 2) 전후방 또는 좌우측으로의 요추(lumbar spine)의 움직임 제한 3) 흉곽 팽창의 제한 4) 방사선검사 소견 상 양측성 천골장골관절염(엉치엉덩관절염: bilateral sacroiliitis)의 2단계 이상 5) 방사선검사 소견 상 편측성 천골장골관절염(엉치엉덩관절염: bilateral sacroiliitis)의 3단계 이상 1) 휴식을 취해도 안화 되지 않는 허리의 통증과 뻣뻣함 2) 가슴부위(thoracic region)의 통증과 뻣뻣함 3) 요추의 움직임 제한 4) 흉곽 팽창의 제한 5) 포도막염(uveitis)의 병력 4) 또는 5)번째 소견과 더불어 1)∼3) 중 하나가 해당될 때 강직성 척추염으로 진단할 수 있다. 방사선검사 소견 상 양측성 천골장골관절염(엉치엉덩관절염: bilateral sacroiliitis)의 2단계 이상이며 위의 소견 중 어느 하나가 해당이 될 때 강직성 척추염으로 진단할 수 있다. 강직성 척추염의 치료 목표는 관절의 염증을 줄이고 유연성을 유지하는 것이다. 비스테로이드성 항염증제 (NSAIDs: Non Steroidal Anti- Inflammatory Drugs) 사이클로옥시게네이즈(cyclooxygenase)를 억제시켜 프로스타글란딘 (Prostaglandin: PG )생성을 감소시킴으로써 염증과 통증을 완화시킨다. 부작용 위장장애(위염, 위궤양, 위장출혈), 졸음, 두통, 멍이 쉽게 드는 것, 혈압상승 등 종류 ㆍ아스피린(Aspirin) ㆍ이부프로펜(Ibuprofen) ㆍ나프록센(Naproxen) ㆍ피록시캄(Piroxicam) ㆍ인도메타신(Indomethacine) ㆍ케토프로펜(Ketoprofen) 등 스테로이드제제 강력한 항염증 작용을 가지고 있어서 통증, 부종, 발열 등을 빠르게 경감시킨다. 그러나 장기간 많은 양의 스테로이드를 투여할 경우 심각한 부작용을 초래하므로 점차적으로 양을 줄여나가야 한다. 부작용 ㆍ둥근 모양의 얼굴(moon face) ㆍ여드름 ㆍ식욕의 증가, 체중의 증가 ㆍ지방분포의 변화로 배가 나오고 팔과 다리가 가늘어 진다. ㆍ피부와 혈관이 약해 진다. ㆍ불면증, 우울증, 불안 ㆍ감염에 대한 저항력이 약해진다. ㆍ백내장, 녹내장 등 종류 ㆍ프레드니손(Prednisone) ㆍ하이드로코티손(Hydrocortisone) ㆍ덱사메타손(Dexamethasone) 설파살라진(Sulfasalazine): 주변 관절(peripheral joint)을 침범한 강직성 척추염과 기타 척추관절병증(spondyloarthropathy)의 치료에 사용된다. 부작용으로 발진, 오심(nausea), 설사 등이 나타나며 무과립구증이 드물게 나타난다. 레미케이드(Remicade) - 성분명: 인플릭시맵(Infliximab) 강직성 척추염의 척추의 통증을 완화시키는데 사용된다. 현재 우리나라의 경우 한시적(총24개월)으로나마 보험 적용이 이루어지고 있다..2006년 11월 1일부터 시행. 1회 주사시 220만원에서 45만원으로 크게 줄었다..보험적용시 본인부담 20%적용해서 45만원임.. 엔브렐(Enbrel) - 성분명: 에터너셉트(Etanercept) 국내의 경우 2005년 5월 부터 한시적(총 24개월)으로 보험적용이 이루어지고 있다. 2005년 5월 1일부터 1회주사시 16만 4천원, 한달에 8회주사,,2006년 5월 1일부터 14만 7천 6백원,보험적용시 본인부담 20%적용,, 작용기전 종양괴사인자(TNF-alpha)와 결합하여 종양괴사인자가 수용체와 결합하는 것을 방해하여 염증이나 면역세포를 자극하는 것을 억제시킨다. 아직까지 종양괴사인자의 역할에 대해서 모두 알려지지 않았기 때문에 더 많은 연구를 필요로 한다. 적응증 대부분 자가면역질환에 효과가 있는 것으로 보고되고 있지만 현재, 류마티스 관절염, 강직성 척추염(소염제 또는 항류마티스 약제로도 조절이 잘 되지 않은 중증 환자), 건성 또는 건성성 관절염, 소아 류마티스 관절염 등에 사용된다. 부작용 (현재까지 알려진 부작용으로) 종양, 결핵, 자가면역 질환이 발생할 수 있으며, 심부전 환자에게 투여시 심부전이 악화될 수 있으므로 주의깊게 사용되어야 한다. 그러나 상대적으로 젊은 나이에 사용되는 강직성 척추염에서의 데이터는 아직 없고 결핵 발생율은 높아지지만 레미케이드에 비해서는 적은 것으로 여겨진다. 수술 척추의 기형과 손상된 관절을 치료하기 위하여 수술이 필요한 경우가 있다. (예) 고관절 전치술(Total hip replacement: THR), 어깨관절 전치술(Total shoulder replacement) 운동 & 물리치료 ㆍ 의사의 감독 아래 운동이 처방될 수 있다. (예) 허리를 자극하는 운동, 깊은 호흡, 척추의 가슴부분을 일직선으로 하기, 깊이 구부 리는 운동, 그리고 척추를 모든 방향으로 움직이는 운동 ㆍ 구부리는 자세는 오래 동안 지속되어서는 안 된다. ㆍ 목과 등 위쪽이 구부러지는 것을 방지하기 위해 환자들은 딱딱한 매트리스에서 똑바로 눕고 베개를 사용하지 않거나 평평한 베개를 사용하여 잔다. ㆍ 가슴 근육은 펴고, 등 위쪽을 쭉 편 후, 머리 뒤로 손가락 깍지를 껴서 팔꿈치를 뒤쪽으 로 누를 수 있을 만큼 누른다. ㆍ 수영은 아주 좋은 운동이다. ㆍ 운동하기 전에 뜨거운 물 또는 따뜻한 물로 샤워하면 근육을 이완시키는데 도움이 되고 운동을 더 원활히 할 수 있다. ㆍ 충분한 휴식이 필요하고 무리한 운동은 피해야 한다. ㆍ 운동과 물리치료는 정상적인 자세를 유지하고 잠재적인 신체 기형의 가능성을 줄이기 위해 즉시 실시해야 한다. 이것은 특히 어린 나이에 진단을 받았을 경우 매우 중요하다. (출처 : '근육골격계통 및 결합조직의 질환' - 희귀난치성질환헬프라인,국립보건연구원,질병관리본부)