강척과 베체트 및 류머티스관절염에 관해서 짧은글.

HLA-B27 항원과 밀접한 관련이 있는 강직성 척추염... 그런데 베체트병은 HLA-B51이라는 항원과 관련이 있다고 합니다. 두 항원모두 면역계 관련 항원들이죠. 또한 주증상과 부증상중에 유사한 면이 너무나 많이 있습니다. 사용하는 약물또한 너무나 비슷한것이 많죠. 크론병..베체트..류머티스관절염. 그리고 강직성척추염..모두 유사하다는 말이죠... 이글을 올리는 이유는...게시판 글들 중에서 강척에 중요한 HLA-B27항원검사 결과 음성이 나왔는데..몸이 너무 아프고 관절염 증상및 기타 제반사항이 강척을 의심할 수 있다..라는 소견이 나왔을때 다른 병도 의심해 봄이 옳지 않은가 해서입니다. 베체트병을 앓고 계시는 제 작은아버지의 증상도. 굳어간다는 것을 제외하고는 저와 너무나 유사한 증상을 보이십니다. 신촌세브란스병원이 베체트 전문이라던데 그것에서 검사를 받기전까지 서울대병원등 많은 대학병원을 가보았지만 원인을 알지를 못했었죠. 강척은 흔한병이지만 베체트는 무지 희귀병이라고 합니다. 레미케이드가 류머티스 관절염..강척...크론병..베체트 모두에게 다 잘듣는다는걸 보면...네가지 병이 다 연관이 있기는 있는가 봅니다. 그냥 생각나서 베체트에 관햐서 몇자 올려봅니다. 함 읽어보세요. ===================================================== 베체트병이란? 베체트병은 계속 재발되는 구강궤양, 외음부 궤양, 눈 속의 염증 (포도막염), 피부병변 등의 증후로 나타나는 비교적 희귀한 병이다. 이 병은 점막 및 피부, 눈, 심장, 혈관, 신장, 위장 그리고 신경이 침범될 수 있는 임상적 특징을 가진 매우 다양하고 복합적인 질환으로 인식되어있다 원인과 증상은 무엇인가? 원인은 확실치 않지만 여러 가지 가설이 제시되고 있다. 바이러스 감염, 박테리아 감염, 자가면역기전, 화학 오염, 면역학적 이상 및 유전적 측면 등이 논의되고 있다. 이 질환에서 발생할 수 있는 증상은 다음과 같다. <주 증상> * 반복성 구강궤양 * 반복성 외음부 궤양 * 눈의 염증 * 피부 발진 <부 증상> * 관절염 증상 * 심혈관계 증상 * 소화기계 증상 * 신경계 증상 구강궤양 경계가 분명하며 통증이 있고 궤양 주위에 적색륜, 흰색 혹은 노란색의 막을 형 성하는 경우가 많다. 치유기간이 일정치 않고 구강, 혀 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 과로 긴장, 불면 혹은 상기도 감염으로 악화 될 수 있다. 외음부 궤양 펀치로 구멍을 뚫은 듯이 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하고 동통을 동반하 며 일반적으로 여성에서 남성보다 궤양의 크기가 큰 편이다. 남성의 경우에는 고환 주위에, 여성의 경우에는 외음부, 질, 자궁 경부 등에 주로 발생한다. 피부 증상 베체트 병에서만 특징적으로 나타나는 피부증상이 있는 것은 아니나 홍반, 농포, 혈관염, 궤양 등 다양한 형태로 관찰되고 있다. 눈의 증상 흔한 양상으로 대부분의 경우 실명을 초래하는 가장 심각한 문제이다. 주로 포도막염, 홍채염, 맥락막염의 증상으로 대개 양측성이며, 후유증으로 백내장과 녹내장이 뒤따르기도 한다. 관절 증상 환자들의 약 절반이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타난다. 관절염은 변형을 보이지 않으며, 다발성으로 소수관절의 침범 및 비대칭성을 보이는 경우가 흔하다. 무릎 관절이 가장 흔히 침범되나, 손목, 팔꿈치, 발목의 관절도 침범된다. 소화기계 증상 식욕감퇴, 구토, 소화불량, 설사, 복부 팽만감, 복통 등의 증상을 보이고 위장궤양 을 일으키기도 한다. 혈관계 증상 혈관염은 중요한 병리 소견으로 동맥 및 정맥폐쇄, 동맥류, 정맥류로 나눌 수 있다. 남자에서 더 많으며 정맥 침범이 동맥보다 악 2배 이상이다. 신경계 및 정신 의학적 증상 가장 흔한 초기 증세는 심한 두통이며 보행장애, 구음장애, 현기증, 등의 증상들 이 나타날 수 있다. 신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작, 혹은 가뇌종양이 있으며 정신의학적 증상들로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미결여 등이 나타난다. 베체트 병의 치료는? 현재까지 이 병의 원인은 정확히 밝혀진 것이 아니므로, 원인적 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절, 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점이 있다. 그 동안 치료제로 시도된 약제들은 다음과 같다. (1)국소적으로 부신 피질 호르몬제를 구강점막이나 피부 병변 부위에 바르거나 눈 에 염증이 있을 경우 스테로이드 점안액을 점안 하기도 한다. (2)아스피린이나 부루펜 같은 비스테로이드성 소염 진통제를 사용하여 통증 및 관 절염증을 완화시킨다 (3) 통풍의 치료에 주로 사용되는 콜키신이 베체트 병의 염증 완화에도 효과를 보인다. (4)경구용 부신 피질 호르몬제는 항 염증 작용이 있으나 장기간 사용시 에는 여러 부작용이 알려져 있어 활동성 염증 단계에만 사용한다. (5)과도하게 활성화된 면역 체계를 조절해 주어 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 가지 면역 억제제가 이용되고 있다. 그러나 무조건 이러한 약제를 사용하기보다는 질병의 유발요인, 임상양상, 환자의 면역상태 따라 이에 적합한 약제의 선택이 보다 좋은 방법으로 생각되며, 단일 약 제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서 환자 자신의 면역성을 높여 나 가는 복합 투여 방법이 더 좋은 것으로 알려지고 있다. 예후와 예방은? 임상경과가 매우 다양하여 장기간의 예후를 결정하기는 어렵다. 중추신경계 침범, 대동맥, 정맥질환 혹은 위장관 천공이 있는 경우 예후가 좋지 않다. 본 질환의 악화 요인 중 긴장, 과로, 스트레스 등이 미치는 영향은 매우 크므로 이러한 신체적 피로 후 입안이 자주 허는 등의 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하며 긴장을 줄이고 규칙적인 생활을 유지하는 것이 필요하다. 베체트와 유전 베체트 병은 구강 궤양, 생식기 궤양, 눈 속의 염증 (포도막 염), 피부의 홍반성 결절, 관절염 등이 반복적으로 나타나는 만성 염증성 질환이다. 이 병은 비교적 많은 환자에서 증상을 나타내는 구강 점막 및 피부, 눈, 관절 병변 외에도 비교적빈도는 드물지만 뇌신경, 심장, 혈관, 위 장관, 폐 등에도 병을 일으켜 심각한 합병증을 초래하기도 하는 질병이다. 이렇듯 우리 몸의 여러 장기를 침범하고, 사람에 따라 병의 중한 정도가 차이가 많아 병이 주로 나타나는 부위와 병의 중한 정도에 따라 치료 방법이 다양한 질환이다. 사람에 따라 장출혈로 인한 혈변이나 장천공, 폐출혈로 인한 각혈, 뇌신경증상으로 인한 뇌막염과 신경마비, 심혈관 동맥류와 같이 생명에 위협을 주는 중증 베체트 병이 나타나기도 하고 어떤 사람은 구강 점막 궤양이나 관절염, 피부 병변만 나타나는 사람도 있다. 이러한 병의 차이를 나타내는 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으며, 이러한 질병을 일으키는 원인 역시 어떤 한가지 이유로 설명할 수 없어 원인에 따른 특이 치료를 하는데 어려운 점이 있다. 그러나 베체트 병으로 고생하는 환자들이 실크로드를 따라서 많이 발견되는 것으로 보아, 기후 같은 환경적 요인과 바이러스, 박테리아 등에 감염시 방어하는 면역 반응에 관련된 유전자의 특성이 복합적으로 작용하여 베체트 병이 발생하는 것으로 알려져 있다. 실제로 우리 나라를 비롯한 일본, 중국 같은 극동아시아 지역과 이란, 터키같은 유라시아 지역모두 우리 몸의 면역 기능을 담당하는 백혈구 표면항원 (조직적합항원, HLA)중 B 영역에 51 번 유전자 (HLA-B 51) 가 베체트 병 환자에서 정상인 보다 많이 관찰되는 것으로 조사되었다. 이는 HLA-B51 유전자가 양성이면 베체트 병에 걸릴 위험률이 HLA-B51 유전자 음성인 사람보다 높은 것을 의미하며 HLA-B51 유전자가 베체트 병을 일으키는데 어떤 역할을 할 것으로 생각되지만 정확한 관계는 아직도 조사 중에 있다. 어떤 민족에서는 B51 유전자가 양성인 사람에서 피부 병변이 많이 나타난다는 보고도 있지만 조사한 대상 환자에 따라 결과는 다양하게 나타나고 있어 확실한 결론을 내릴 수는 없는 상황이다. 최근에는 이러한 B51 유전자 외에 다른 유전자와 베체트병의 관련성이 조사, 보고 되었는데 우리 나라 강남 성모병원과 일본에서 연구 결과 모두 MICA 유전자 제 6형이 증가되어 있고, 이 유전자 역시 B51 유전자가 양성인 사람에서 많이 나타나는 것으로 조사되고 있다. 임상에서 진료를 하다보면 많은 분들이 베체트 병이 유전이 되는가? 에 대한 질문을 받게 된다. 지금까지의 연구 결과는 가족 중에 베체트 병이 있다면 없는 사람에 비해 베체트 병에 걸릴 위험성이 높기는 하지만 유전병이라는 증거는 없다. 부모 중 한 사람이 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 있는 경우 자녀에게 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 25- 50 % 에서 나타날 수 있으나 이 유전자를 가졌다고 하여 100%에서 베체트 병이 나타나지는 않기 때문이다. 실제로 B51 유전자가 없는 사람에서도 베체트 병이 발생하며, B51 유전자를 가진 사람 중에서도 일부에서만 베체트 병이 나타나기 때문에 유전된다고 할 수는 없는 것이다. 따라서 베체트 병과 유전과의 관계는 아직까지 이 병을 직접적으로 일으키는 특수한 유전자는 발견되지 않았으며 면역 기능에 관여하는 백혈구 표면 항원 중 B51 유전자가 양성이면 B51 유전자가 음성인 사람에 비해 베체트 병이 걸릴 위험이 높은 것으로 이해하고 있다.